CAPSULAS DE EPILEPSIA

SIGNOS LATERALIZADORES POSICTALES

Paresia posictal ( parálisis de Todd)

• La parálisis de Todd es uno de los datos lateralizadores más antiguos descritos en pacientes con epilepsia, y es siempre contralateral a la zona epileptogénica. Se debe a un agotamiento neuronal de las áreas motoras primarias, por aumento de los niveles de ácido láctico y disfunción cerebrovascular.

Afasia y disfasia posictal

• Lateraliza en 92% de los pacientes hacia el hemisferio dominante de lenguaje.

Frotar la nariz ( nose wiping)

• Frotarse l nariz durante los primeros 60 seg después de finalizada la crisis se observa en 53% de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, y es ipsilateral al sitio de inicio de la crisis en 92%.

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La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más comunes, dado que afecta entre 0.5 y 2% de la población mundial. A los cinco años del diagnostico, hasta 20% de los pacientes epilépticos habrá presentado un episodio de estado epiléptico; éste es la manifestación inicial hasta en 30% de los casos.

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The systemic and CNS physiologic changes depends the type of seizure. For both absence and “complex partial seizures”, the patient may have a variety of autonomic alterations, including changes in pulse rate, sweating, salivation, pupillary dilatation, and incontinence. Generalized tonic-clonic are associated with an increase in blood pressure and pulse rate, increased autonomic nervous system activation, a metabolic acidosis, a drop in PO2 and increase in PCO2 during the apneic tonic phase, and rarely, hyperkalemia or rhabdomyolysis. Following an isolated generalized tonic-clonic seizure, these abnormalities usually return to baseline within an hour.

During a seizure, blood flow and glucose utilization in the brain ate increased. Accompanying the neuronal activity may be changes in lactate and PH, alterations in the concentration of neurotransmitters, and increase in extracelular potassium, and a decrease in extracelular calcium. Generalized tonic-clonic seizures and most “complex partial seizures” actívate the hypothalamus and increase serum prolactin, a finding that may help to differentiate epileptic from non epileptic seizures.

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Common Metabolic Causes of Seizures

Hypocalcemia                        Anoxia

Hyponatremia                       Nonketotic hyperglycemic states

Hypoglycemia                        Inherited metabolic disease

Liver failure                                       a. Aminoacidurias

Renal failure                                      b. Urea cycle disorders

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What are the four most common inherited epileptic syndroms?

1.     Febrile convulsions, 2. Benign childhood epilepsy with central temporal spikes,3. Childhood absence epilepsy, and 4. Juvenile myoclonic epilepsy. The first three síndromes usually are associated with seizures that remit spontaneously. Juvenile myoclonic epilepsy usually responds to treatment with valproate.

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What is the value of PET scaning in patients with epilepsy?

Positron emission tomography (PET) scans have helped us to understand some of the metabolic changes that occur during seizures. PET scans demonstrate hypermetabolism or increased glucose uptake during the seizure. Most patients, however, are studied during the interictal period. In this setting, patients with epilepsy that have focal onset may show an área of hypometabolism in the región of seizure onset and a decrease in glucose uptake. PET scanning has been useful in helping to localize seizure onset in patients with intractable “complex partial seizure” that are being evaluated for surgical therapy.

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Desde el punto de vista fisiológico, lasa crisis epílepsticas se definen como una alteración repentina de la función del sistema nervioso central ( SNC) a causa de una descarga eléctrica paroxística de alta frecuencia, sincrónica de baja frecuencia o de alto voltaje.

Desde la perspectiva fisiológica más amplia se necesitan tres factores para que surjan crisis :

1. una población de neuronas patológicamente excitables
2. un incremento en la actividad glutaminérgica excitadora 
3. disminución de la actividad de las proyecciones gabaérgicas e inhibidoras.

VIDEOS EPILEPSIA

Sindrome de West

https://www.youtube.com/watch?v=HQ0EvO-RyT0
https://www.youtube.com/watch?v=aVoJtslvqOU 
https://www.youtube.com/watch?v=TcSegvM0qOk

Crisis atonicas
https://www.youtube.com/watch?v=QPSWY0X3XYw

Crisis mioclonica
https://www.youtube.com/watch?v=JvompC8zM-k

Crisis de ausencia
https://www.youtube.com/watch?v=hgBJctsTPkI

Crisis de ausencia
https://www.youtube.com/watch?v=jy9NyFpupxk  


COMENTARIOS ALUMNOS 2015

Estan muy interesantes los videos, de acuerdo a lo que leí el síndrome de West se identifica por la triada:
1) Espasmos infantiles (o convulsiones salaam o en navaja de muelle). Son contracciones bruscas, bilaterales y normalmente simétricas de la musculatura del cuello, tronco y extremidades, que se suelen acompañar de pérdida de conciencia. Ademas que pueden ser tanto de flexión como de extensión.
2) Alteraciones en EEG (HIPSARRITMIA) -->espigas multifocales continuas y ondas lentas de gran amplitud
3) Retraso psicomotor: pérdida de capacidad de seguimiento visual, disminución el reflejo de prensión, hipotonía muscular, hemiplejía

Ademas respecto a la epidemiología, es mas frecuente entre los 3-6 meses y suele desaparecer 4-5 años. Finalmente es importante recalcar que la patología puede avanzar a Síndrome de Lennox-Gastaut.
Alejandro Gutierrez C (grupo Ma-Vi)

Síndromes electroclinicos por edad de inicio ( ILAE,2010)

Periodo neonatal

• Epilepsia neonatal familiar benigna
• Encefalopatía mioclónica temprana
• Síndrome de Ohtahara

Infancia

• Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias
• Síndrome de West
• Epilepsia mioclónica de la infancia
• Epilepsia infantil benigna
• Síndrome de Dravet
• Encefalopatía mioclónica en enfermedades no progresivas

Niñez

• Crisis febriles plus( FS+)
• Síndrome de Panayiotopulus
• Epilepsia con crisis mioclónica-atónica
• El termino pequeño mal mioclonico-astático fue descrito por Doose et al. en 1970, y representa de 1 a 2% e todas las epilepsias que inician antes de los nueve años de edad. Tiene una fuerte carga genetica en familiares de primer grado, con predominancia en varones.
• Este síndrome puede ser precedido de crisis febriles simples e inicia entre los dos y cinco años de edad.
• Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
• Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante
• Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardío ( tipo Gastaut)
• Epilepsia con ausencias mioclónicas
• Síndrome de Lennox-Gastaut
• Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño
• Síndrome de Landau-Kleffner
• Epilepsia de ausencias de la infancia
• se caracteriza por la presencia de ausencias con paroxismos de complejos de punta-onda lenta de 3 Hz. La edad de inicio es entre los cuatro y ocho años,  con una frecuencia mayor de los seis a los siete años.Pueden acompañarse de automatismos, leve desviación de la mirada hacia arriba, clono palpebral y contracturas rítmicas del deltoides. Pueden presentarse crisis tónico-clónico generalizadas cerca de la pubertad; sin embargo no son frecuentes.La hiperventilación desencadena los eventos en 95% de los casos
• Adulto

  
  

  • Epilepsia de ausencias juvenil
  • Usualmente inicia entre los 9 y 13 años de edad.Las crisis son de mayor duración y se acompañan de paroxismos generalizados de complejos e punta y polipunta-onda lenta rápida ( 3-4 Hz). Las crisis de ausencia son menos frecuentes que en niños con epilepsia de ausencia, pero tienen mayor duración. Es común observar crisis tónico-clónico generalizadas con predominio matutino. El  50% de ellos pacientes puede presentar sacudidas mioclonicas.
  • Epilepsia mioclónica juvenil
  • O epilepsia mioclónica de Janz representa del 5 a 10% de todas las epilepsias y de 20 a 27 % de las idiopaticas generalizadas.Se caracteriza por sacudidas mioclónicas súbitas de hombros y brazos, usualmente al despertar. Mas de 90% de los pacientes con EMJ presenta crisis tónico-clónico generalizadas. Se presenta entre los  12 y 18 años de edad. Las crisis mioclónicas y las tónico-clónico generalizadas ocurren sobre todo por las mañanas, justo después de despertar, y son típicamente desencadenadas por el desvelo, la fatiga o el alcohol.La menstruación puede también precipitar las crisis; esto se observa en hasta 42.5 % de los pacientes.
  • Las típicas sacudidas, mioclonicas de la EMJ consisten en sacudidas leves a moderadas del cuello, hombros, brazos o piernas. Son más comunes en extremidades superiores que en las inferiores, afectando los músculos extensores y condicionando caída de objetos. Las mioclonías son bilaterales, simétricas y sincronícas; algunas pueden ser unilaterales.Las sacudidas pueden ser simples o repetitivas; si son de este último tipo, pueden preceder a las crisis tónico-clónico generalizadas.
  • En el EEG ictal, las sacudidas mioclónicas se asocian con los paroxismos de polipunta-onda lenta de 3-4 Hz.
  • Epilepsia con crisis tónico-clónico generalizadas solamente
  • Epilepsia mioclónica progresiva
  • Epilepsia autosómica dominante con caracteristicas auditivas
  • otras epilepsias familiares del lóbulo temporal

  Síndromes electroclínicos menos relacionados con la edad

  
  

  • Epilepsia familiar focal con focos variables ( de la infancia a la edad adulta)
  • Epilepsias reflejas

  
  

  COMENTARIOS DE ALUMNOS 2015

  
  

  Es importante señalar que en periodo neonatal, tambien son comunes las convulsiones por daño encefálico (por ejemplo tras parto); y enfermedades metabólicas (hipoglucemia) y genéticas.
  
  En la infancia tambien ciertas enfermedades geneticas (fenilcetonuria, esclerosis tuberosa, angiomatisis de Stuge-weber) pueden producir epilepsia.
  
  Dentro de las epilepsias causadas en adultos mayores, es más frecuente en mayores de 60 años y usualmente es por metástasis o tumor primario del encéfalo, o un ACV o infarto antiguo

FISIOPATOLOGIA DE LA EPILEPSIA

La corteza cerebral incluye dos tipos de neuronas : las de proyección o neuronas principales( p.ej., neuronas piramidales) que envían información a neuronas distantes, y las interneuronas ( p.ej., células en canasta) que participan en circuitos locales con influencia en la actividad de neuronas cercanas. La mayor parte de las neuronas principales constituye sinapsis excitadoras sobre las neuronas postsinápticas, y un número considerable de las interneuronas forman sinapsis inhibitorias sobre neuronas principales u otras neuronas inhibidoras.

La inhibición recurrente puede ocurrir cuando una neurona principal hace sinapsis con una neurona inhibidora, que a su vez hace sinapsis con neuronas principales para formar un circuito de retroalimentacion negativa.

El mecanismo básico de la excitabilidad neuronal es el potencial de acción. El estado hiperexcitable resulta del incremento de la neurotransmision excitadora sinaptica, del decremento de la neurotransmision inhibidora, de una alteración en los canales ionicos dependientes de voltaje o de alteraciones en la concentración de iones intracelulares o extraxcelulares que favorezcan la despolarizacion de la membrana. También puede ocurrir que varios estímulos excitadores sincrónicos, debajo del umbral de descarga, produzcan un estado hiperexitable al sumarse en las neuronas postsinápticas.

NEUROTRANSMISORES Y CRISIS EPILEPSTICAS

Los neurotransmisores cerebrales más importantes son el glutamato, el acido-aminobutirico (GABA), la acetilcolina (Ach), la noradrenalina, la dopamina, la serotonina y la histamina.

El principal neurotransmisor excitador es el aminoacido glutamato. Los receptores ionotropicos son : ácido alfa-amino-2,3-dihidro-5-metil-3-oxo-4-isoxazolepropionico( AMPA), receptor de kainato y N-metil-D-aspartato ( NMDA). Estos son permeables al sodio y al potasio y es precisamente la entrada de sodio y la salida de potasio a partir de la célula la que genera la despolarizacion de membrana y el potencial de acción; se diferencian por la variable permeabilidad a los cationes y la sensibilidad a los agonistas o antagonistas farmacológicos. El receptor NMDA tiene un canal para calcio, que esta bloqueado por iones de magnesio en estado de reposo. El otro tipo de receptores de glutamato es el metabotropico.

El neurotransmisor inhibidor más importante , GABA interactua con dos subtipos mayores de receptores: (GABA a), que se encuentran postsinapticamente, y (GABA b) que se ubica presinapticamente, y con ello puede regular la liberación sináptica. En el cerebro del adulto, los receptores (GABA a) son permeables a los iones cloro, por lo que al ingresar a la neurona hiperpolarizan la membrana e inhiben los potenciales de acción. Es bien conocido que sustancias agonistas a los receptores (GABA a), como los barbitúricos y las benzodiazepinas, suprimen la actividad epiléptica.

FISIOPATOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS:
DESEQUILIBRIO ENTRE LA FUNCIÓN EXITADORA
Y LA INHIBIDORA DEL CEREBRO

Inicio y propagación de la crisis.

Las descargas hipersincrónicas que ocurren durante una crisis, pueden iniciar en una región pequeña de la corteza y luego diseminarse hacia regiones vecinas. El inicio de la crisis se debe a los siguientes eventos concurrentes: a) brotes de potenciales de acción de alta frecuencia, y b) hipersincronización de una población neuronal. Los brotes sincronizados de un numero suficiente de neuronas producen descargas de puntas o espigas en el electroencefalograma ( EEG). A nivel celular, la actividad epileptiforme causa la despólarización sostenida de las neuronas, que resulta en brotes de potenciales de acción, una despolarización en meseta asociada a la terminación del brote de potencial de acción, así como una repolarización rápida seguida por hiperpolarización. Esta secuencia se conoce como cambio paroxístico de despolarización.

La actividad de descarga, resultado de despolarización relativamente prolongada en la mmembrananeuronal, se debe al ingreso de calcio extracelular a la célula, lo que conduce a la abertura de los canales de sodio dependientes de voltaje, la entrada de sodio a la neurona y la generación de potenciales de acción repetitivos. La subsecuente hiperpolarización, después del potencial, se realiza a través de los receptores GABA y por entrada de cloro a la neurona o la salida de potasio de la misma, según el tipo celular.

La propagación de la crisis epiléptica es el proceso por el cual una crisis parcial se disemina en el cerebro, y ocurre cuando hay suficiente activación para reclutar neuronas circundantes. Esto genera pérdida de la inhibición en estas regiones y la diseminación de la actividad epiléptica a través de conexiones corticales locales o a más larga distancia, al utilizar vías de asociación como el cuerpo calloso.

Puede evitarse la propagación de la actividad de descargas mediante la hiperpolarización generada por una zona de inhibición, creada por neuronas inhibidoras. Las descargas continuas conducen a: 1) un incremento en el potasio extracelular que impide la salida del potasio del interior de la célula, produciendo la despolarización de las neuronas cercanas; 2) acumulación de calcio en las terminales presináticas que conduce a un incremento en la liberación de neurotransmisor, y 3) activación del receptor NMDA que induce despolarización y, al ocasionar más flujo de calcio al interior de la neurona, la mantiene activa. El proceso por el cual las crisis se detienen ( habitualmente después de segundos o minutos) tiene gran interés, pero se desconocen con exactitud; tampoco se sabe qué subyace en la falla de esta terminación espontánea de las crisis, que puede producir el status epilepticus( estado epiléptico) que puede poner en riesgo la vida de las personas.

Yo lei esto del Adams. 

Ataques epilépticos se definen como una alteración repentina de la función del SNC a causa de una descarga eléctrica paroxística de alta frecuencia, sincrónica de baja frecuencia o de alto voltaje.

Que las convulsiones requieren 3 condiciones:
1) población de neuronas patológicamente excitables.
2) incremento de actividad glutaminérgica excitadora.
3) disminución de actividad de proyecciones GABAérgicas inhibidoras.

Es por eso que ciertas enfermedades genéticas que transmiten errores en canales iónicos (canulopatías), producen excitabilidad neuronal y esto puede aumentar la predisposición a convulsiones.

Alejandro Gutierrez (Grupo M-V) -2015

https://www.youtube.com/watch?v=GZddl7MO86I

EPILEPSIA

Semana 3,4 y 5

26 de Enero al 13 de Febrero

2.       Fisiopatología de los Trastornos Paroxísticos

2.1.     Epilepsia.

2.2.     Cefalea y Dolor Facial.

·       Neuralgia del Trigémino

·       Migraña

o   Clasificación internacional de las cefaleas

·       Cefalea Tensional

2.3.     Enfermedad Vascular Cerebral.

1. Catalogar los datos clinicos de los pacientes con transtornos paroxisticos y convulsivos de acuerdo a la clasificacion de la ILAE

2. Describir los mecanismos   fisiopatológicos involucrados en los pacientes que tienen  epilepsia y las diferencias que existen con una crisisconvulsiva.

3. Describir  la fisiopatologia de la descarga neuronal anormal asi como los diferentes sindromes epilepticos.

4. Saber diferenciar los trastornos paroxisticos no epilepticos de acuerdo a su fisiopatologia.

5. Conocer el mecanismo por el cual los síndromes neurocutáneos producen epilepsia.

http://www.neurologia.com/pdf/Web/5209/bf090541.pdf

http://www.ilae.org/visitors/meetingproceedings/Videos/29thiec-classification.cfm

https://www.dropbox.com/s/cjszl6z3bb9thxt/Captura%20de%20pantalla%202016-01-28%2012.48.28.png?dl=0

El alumno manejará la clasificacion de la ILAE, entendera la fisiopatologia de la epilepsia, diferenciandola de una crisisconvulsiva, entendera la fisiopatologia de la descarga neuronal anormal asi como los sindromes epilepticos, diferenciara los trastornos paroxisticos no epilepticos de acuerdo a su fisiopatologia, comprenderá la etiologia de el síncope neurocardiogenico y la diferencia con una crisis convulsiva..Entendera la fisiopatologia de la migraña, conocera la clasificacación internacional de cefalea. Entendera los mecanismos básicos que ocasionan los distintos dolores de cabeza así como dolor facial.

Correlacionará sus conocimientos previamente adquiridos de neuroanatomia en la fisiopatogenia de la enfermedad cerebrovascular, comprendiendo las repercusiones orgánicas así como entendiendo la importancia al ser una de las patologias vistas con mas frecuencia.

http://www.ilae.org/Visitors/Centre/documents/Definition2014-RFisher.pdf

After a single  unprovoked seizure, risk for another is 40–52%. With two unprovoked nonfebrile seizures, the chance by 4 years of having another is 73%, with a 95% confidence interval (CI) of 59–87%, subsequently herein portrayed as approximately 60–90%.

SIGNOS

Romberg’s test 

MARCHA

TERMINOLOGÍA

Prosopagnosia:

Esterognosia:

Grafestesia:

Neologismo:

Fonema:

Grafema:

Ecolalia:

Sincinesias:

Apraxia:

Agnosia:

MRI OF THE BRAIN

MRI of the Brain

Magnetic resonance imaging ( MRI) is base don the absorption and emission of radiofrequency energy by protons whose spin is influenced by changing magnetic fields ( 0.3 to 1.5 T). Unlike computed tomograohy (CT), there is no radiation exposure.

T1-weighted images cause fat( eg, myelin in the white matter) to appear bright and wáter( eg, cerebrospinal fluid [CSF] or edema) to appear dark on this sequence. The gray –white interfaces of the brain are well depicted on these sequences, esencially if with the images are thinly sliced.

T2-weighted images cause wáter ( eg,CSF and edema) to appear bright and fat to appear dark.

The MRI-based intravenous contrast agents ( eg, gadolinium) are frequently used in T1-weight images to make serum appear bright. The blood-brain barrier typically serves to limit the passage of many molecules out of the blood vessels. If the disease processes break down this barrier ( such as infection, tumors,or inflammation), intravenous contrast agents can cross into the brain, causing áreas of contrast entry to appear very bright.

MRI vs CT

CT can be performed quickly and is preferred in cases of trauma and emergency circunstances. CT is more sensitive for detecting calcification and better delineates cortical bone. CT angiography has better resolution compared with magnetic resonance angiography; however, the latter has the advantage of not absolutely requiring the use of contrast agents. MRI cannot be performed in claustrophobic patients and those with ferromagnetic medical devices, such as pacemakers.Futher, MRI takes longer to perform and might require sedation, precluding its use in emergency situations. However, for evaluating posterior fossa disease, white matter disease, temporal lobe epilepsy, and vascular diseases, MRI is preferable to CT. 

Apart from sparing the effect of radiation; mRI is superior to CT in delinesting extent, spread, mass effect, vascularity, necrosis, and edema. T2-weighted sequences are sensitive for detection of tumor and edema.

MRI is superior to CT when there is suspicion of intracranial extension, optic nerve involvement, and cavernous sinus thrombosis because MRI is better for discerning soft tissue disease. Gadolinium is a paramagnetic contrast agent that prolongs the spin of water protons, resulting in postcontrast enhancement of areas of inflammation on T1-weighted imaging. The most sensitive technique for demonstrating orbital infection is post gadolinium  fat suppressed T1-weight imaging.

FLAIR is an extremely useful technique in brain imaging. Like conventional T2_weighted imaging, edema appears bright, but this technique nulls ( or makes dark) CSF signal. FLAIR is a sensitive technique for displaying demyelination within the brain, thus clearly revealing lesions in proximity to CSF, such as periventricular plaques in multiple sclerosis. The technique is accomplished via a relatively long inversion time to allow the longitudinal magnetization of CSF to return tl the null point preceding the conventional spin echo imaging. It also has a tremendous role in early detection of cortical gray matter infarcts.The cortical gray matter is vulnerable to ischemia because of its high metabolic activity. However, cortical gray matter immediately adjacent to CSF within the sulci makes infarction hard to delineate when this area undergoes conventional imaging sequences that emphasize fluid signal. FLAIR suppress the CSF signal and makes the cortical or periventricular area more conspicuous.

DWI (Diffusion-weighted imaging) was performed by adding 2 strong diffusion-sensitizing magnetic field gradient pulses. DWI depicts recently infarcted brain as very bright signal. The actual diffusion in the tissue is decreased as seen on apparent diffusion can last 5 to 10 days ( but sometimes less) in pediatric population. DWI can detect ischemic stroke within minutes, in contrast to conventional MRI and can distinguish new and old strokes and acute and
chronic ones. Because abscesses, parenchymal contusions, and cysts can also demonstrate restricted diffusion, DWI also helps detect brain abscesses and cystic tumors.

Magnetic resonance spectroscopy monitors biochemical changes in brain tumors, head trauma, stroke, epilepsy, metabolic disorders, and infections. The metabolites predominantly measured are N-acetylaspartato (NAA), creatine, choline, and myoinositol. NAA, an amino acid found exclusively in neurons, is regarded as a nonspecific marker of neuronal viability. NAA levels are decreased in conditions such as infarction and neuronal inflammation. Lactate is absent in normal brain tissue, and its presence is indicative of anaerobic glycolisis at cellular level. Elevated lactate levels are associated with ischemia or metabolic disorders ( with predominant anaerobic glycolisis). An elevated choline-creatine ratio is suggestive of malignancy. Choline is involved in the synthesis of phospholipid cell membranes; in aggressive neoplasms, choline is elevated because of rapid cell turnover.

Pediatrics in Review
Vol.35 No.3 pp.106-111 March 2014 ( esta en biblioteca en la parte de atrás, revistas nuevas)